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numero 60 - settembre 2018

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I nostri test

TNA: presentazione di un caso applicativo

TNA: presentazione di un caso applicativo

Le prassie costituiscono un repertorio di azioni culturalmente apprese e perciò peculiari e specifiche della nostra specie. Esse rappresentano pertanto lo strumento primario per interagire con il mondo fisico circostante e, specificamente, con il mondo costruito dalla cultura dell’uomo. Ogni bambino, già dalla nascita, dispone di un repertorio primario di movimenti specificati dal codice genetico della nostra specie ed è su questa base biologica che il neonato costruisce attivamente un nuovo repertorio di azioni che si modella sulla manipolazione, l’esplorazione e quindi l’utilizzo degli utensili disponibili nel contesto culturale in cui egli vive. Questo repertorio culturale delle azioni si caratterizza per una differenza essenziale rispetto all’intero sistema motorio primario: le prassie richiedono infatti, per la loro acquisizione, la selezione esplicita e consapevole di specifiche catene intenzionali motorie, calibrate sull’oggetto che il bambino intende afferrare o sull’uso che dell’oggetto intende fare. Per tali ragioni le prassie si caratterizzano rispetto al repertorio motorio primario per la cruciale componente dell’intenzionalità. Nel processo di attivazione delle prassie, inoltre, vi è una componente rappresentazionale che è cruciale per l’avvio e lo svolgimento dell’azione, diversamente da quanto avviene con il repertorio motorio di base.
Ma le prassie non sono soltanto strumento della crescita cognitiva, esse costituiscono infatti un fattore fondamentale per lo sviluppo affettivo ed emozionale del bambino. L’uso degli utensili è indissociabile per il bambino dall’interazione con le persone del suo ambiente e l’uso condiviso di un utensile (che si tratti di un bicchiere, un cucchiaio, un piccolo giocattolo o di una smorfia) o l’imitazione dell’azione osservata, comporta sempre uno scambio di sguardi e un’azione condivisa. È in tal modo che si costruisce una parte rilevante dell’intersoggettività del bambino.
I meccanismi neurofisiologici che mediano l’organizzazione delle prassie e le intersezioni tra queste e lo sviluppo relazionale del bambino sono oggi assai più definiti. I meccanismi di risonanza motoria (i neuroni mirror), che mediano sia il processo di imitazione che quello di decifrazione delle intenzioni e del goal dell’azione offrono una solida base neurofisiologica non solo per analizzare i meccanismi neurofunzionali delle prassie, ma anche per decifrare più accuratamente le implicazioni relazionali dell’azione. Una semeiotica dei disturbi delle prassie nel bambino deve perciò basarsi su un solido modello neurofunzionale delle prassie che consenta di decifrare sia le operazioni di imitazione che di produzione e di comprensione delle pantomime e dei gesti. È appunto su queste premesse che si fonda l’impianto concettuale e metodologico del TNA - Test Neuropsicologico delle Aprassie per l'Età Evolutiva.
Il TNA, ideato da Giuseppe Cossu, è uno strumento semeiotico basato su un modello neurofunzionale delle prassie che consente non solo un’accurata valutazione qualitativa delle abilità prassiche del bambino, ma soprattutto permette di decifrare i meccanismi responsabili delle difficoltà prassiche. La possibilità di decifrare la struttura del sintomo delle aprassie costituisce pertanto la base per costruire il programma individuale di riabilitazione specifico per ogni singolo soggetto.
I principi su cui è fondato il TNA sono pertanto:

  • la scomposizione funzionale del sistema prassico;
  • la decifrazione della struttura del sintomo.

L’interazione tra questi due principi consente di indagare i diversi domini funzionali del sistema prassico in modo analitico e quindi di porre una diagnosi differenziale tra le diverse forme di disprassia; tali caratteristiche, inoltre, forniscono la chiave per predisporre un razionale progetto di riabilitazione.

Struttura del TNA

Il TNA è uno strumento per la diagnosi delle aprassie o disprassie (verbale, oro-facciale, arti superiori o generalizzata) in età evolutiva, standardizzato su 796 bambini di età compresa fra i 3 anni e gli 11 anni e 6 mesi.
Questo nuovo strumento è il primo test italiano standardizzato che consente una valutazione completa delle prassie attraverso un’indagine analitica delle sottocomponenti funzionali (imitazione, produzione e comprensione) e distrettuali (distretto oro-facciale e distretto arti superiori) del sistema prassico; per tali ragioni esso consente anche un’accurata differenziazione tra aprassie evolutive e disturbi della coordinazione motoria.
Il TNA si compone di 9 prove relative a tre domini neurofunzionali:

  • Imitazione di pantomime: valuta la capacità di imitare gesti e pantomime per mezzo di cinque prove, tre per gli arti superiori e due per il distretto oro-facciale. Sul piano neurofunzionale, il denominatore comune di tutte le prove di imitazione è costituito dalla disponibilità di un modello cinematico dell’azione (o del gesto) che funge da matrice per l’imitazione dell’azione osservata.
  • Produzione di pantomime: misura la capacità di produrre delle pantomime, cioè di mimare l’uso di un utensile, attraverso due modalità distinte, visiva e verbale.
  • Comprensione di pantomime: richiede al bambino sia la decifrazione della semantica del gesto (visivo o verbale) in assenza dell’oggetto, sia l’attivazione delle interfacce con il sistema semantico visivo e semantico lessicale.

La pratica clinica: il caso di L.M. (a. 8,9)

Il TNA è applicabile in tutte le condizioni cliniche in cui si sospetti un disordine delle prassie.
L.M. è una bimba di 8 anni e 9 mesi che presenta un quadro di anartria congenita, associata a un deficit di comprensione del linguaggio, disprassia evolutiva e una lieve disabilità cognitiva. Nata alla 35° settimana di età gestazionale da parto trigemellare cesareo ha avuto un decorso perinatale regolare; lo sviluppo psicomotorio è caratterizzato da un lieve ritardo nell’ acquisizione delle tappe posturali (posizione seduta autonoma a 10 mesi; stazione eretta con sostegno a 12 mesi, deambulazione autonoma a 16 mesi). Lo sviluppo linguistico risulta invece compromesso (lallazione a circa 8-9 mesi, prime parole a 3 anni, produzione attuale inferiore alle 10 parole, frasi mai comparse). Le principali funzioni orali, masticazione-deglutizione-respirazione, risultano conservate; l’alimentazione è regolare e la dieta è varia. Le autonomie personali sono state acquisite.
Le indagini strumentali (RM encefalo, CGH-array, visita oculistica e esame audiometrico) risultano negative ad eccezione dell’EEG in sonno che registra modeste anomalie epilettiformi del tipo P e PO prevalenti in sede temporale sinistra e, con minore frequenza, localizzate in sede temporale destra, prive di apparente correlato clinico.
L’esame neurologico risulta nella norma tranne per una marcata disprassia oro-facciale e per il riscontro di una motricità fine impacciata.
Il livello cognitivo non verbale risulta nella norma.
Il test ABC-Movement evidenzia un profilo adeguato (crf. tabella 1), pertanto L.M. non presenta un disordine della coordinazione motoria. Nelle prove che valutano la destrezza manuale si rileva una difficoltà nei meccanismi prensori e nella coordinazione bimanuale mentre risulta adeguato il controllo grafico.

TNA 1.png

Il TNA invece rileva un profilo di compromissione prassica per tutte le sottocomponenti funzionali (imitazione, produzione e comprensione) e distrettuali (distretto arti superiori e distretto oro-facciale) evidenziando quindi una disprassia agli arti superiori e oro-facciale (cfr. tabella 2). LM non presenta un disordine della coordinazione motoria, ma un disordine selettivo delle prassie.

TNA 2.png

Profilo Clinico delle prassie di L.M.

Il dato più significativo dell’analisi neuropsicologica di L.M. è costituito dalla frazionabilità interna del sistema motorio, che viene evidenziata dalla dissociazione tra integrità della coordinazione motoria e compromissione delle prassie; tale dato indica perciò che una buona efficienza della grossa motricità e dell’equilibrio, non sono condizioni sufficienti per garantire l’integrità delle operazioni prassiche. La discriminante essenziale tra la motricità primaria e le prassie è costituita dalla componente rappresentazionale dell’azione, cioè dalla necessità di selezionare esplicitamente un programma dell’azione che deve codificare le efferenze di sistemi neurofunzionali diversi e integrarli in una sintesi sovramodale. Si pensi ad esempio alla prova di comprensione, che richiede la decifrazione semantica della pantomima osservata (cioè l’accesso al lessico delle prassie) e l’integrazione di questa con la semantica visiva di una delle tre figure presentate. La compromissione di questi processi si riverbera nelle cadute sia alle prove di imitazione (in entrambi i distretti indagati), che alle prove di produzione di pantomime a testimonianza di un danno trasversale di tutto il sistema prassico in L.M.

Implicazioni per la riabilitazione

L’analisi sistematica dei diversi domini del sistema prassico consente all’esaminatore di analizzare gli specifici meccanismi neurofunzionali delle prassie, rilevando eventuali asimmetrie interne e consentendo così di costruire un programma di riabilitazione mirato sul profilo funzionale di ciascun bambino. Identificare il meccanismo funzionale inceppato è indispensabile per predisporre un programma riabilitativo mirato alla riorganizzazione di quello specifico meccansimo. Più la riabilitazione è mirata e precisa più rapida è la riorganizzazione funzionale.
Il TNA consente di fare una diagnosi differenziale accurata, premessa indispensabile per costruire un programma di riabilitazione.La clinica ci mostra quotidianamente che il sistema prassico, può essere rotto, selettivamente in alcune sottocomponenti, ci può essere un danno selettivo a carico del distretto oro-facciale con quadri di disprassia orale o verbale o di CAS (Childhood Apraxia of Speech) o un danno selettivo a carico del distretto degli arti superiori con quadri di disprassia cinetica o un danno selettivo a livello della programmazione autonoma delle azioni (produzione di pantomime).
L’imitazione a livello degli arti superiori verrà stimolata a partire dall’imitazione di azioni con oggetto concreto fornendo come supplenza funzionale la guida fisica da parte del terapista in modo da impostare lo shaping adeguato all’oggetto e il movimento corretto per gli oggetti in cui L.M. fa fatica. La supplenza funzionale utile a riorganizzare l’imitazione di azioni senza oggetto è quella di mantenere l’oggetto sul tavolo (la presenza dell’oggetto consente a livello cerebrale l’attivazione dell’affordance) anche se la bambina non lo può afferrare. Per la riorganizzazione dell’imitazione dei gesti non significativi è utile guidare fisicamente il bambino nella selezione del singolo dito e utilizzare ad esempio i colori a dita che permettano di ripetere più volte e di mantenere più a lungo possibile la selettività di quel dito.
Per quanto riguarda il distretto oro-facciale è utile proporre dei giochi di imitazione allo specchio scegliendo in modo selettivo gli effettori (lingua, labbra o guance) su cui focalizzare la riabilitazione. Le supplenze funzionali utili sono la presenza dello specchio in modo che la bambina possa ricorrere alla modalità visiva per controllare se il gesto da lei realizzato coincide con il modello proposto e la guida fisica ovvero aiutarla manualmente a portare gli effettori nella posizione corretta.