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numero 40 - settembre 2016

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BEN-Par - Batteria per l'Esame Neuropsicologico della malattia di Parkinson

BEN-Par - Batteria per l'Esame Neuropsicologico della malattia di Parkinson

I disturbi cognitivi nella Malattia di Parkinson (MP), caratteristici di una forma progressiva di “demenza sottocorticale”, spesso sfuggono, nelle fasi iniziali, alle maglie degli screening neuropsicologici di routine maggiormente sensibili alla quantificazione del deficit nel decadimento cognitivo su base atrofica, vascolare o nella demenza di tipo Alzheimer. I pazienti con MP infatti, a causa della deplezione dopaminergica e la disfuzione dei tratti cortico-striatali, presentano fin dai primi stadi principalmente una sindrome disesecutiva progressiva con compromissione primariamente delle abilità attentive, della memoria di lavoro e delle abilità visuo-spaziali con talvolta un riverbero sulle abilità mnestiche e sulla generale efficienza intellettiva, indipendentemente  dal  presentare  le  stigma  proprie  di  una demenza. La peculiarità dei deficit neuropsicologici ed il decorso propri di questa malattia, hanno suggerito quindi la necessità di uno strumento di valutazione neuropsicologica che valutasse a tutto sesto il quadro cognitivo, cogliesse il deficit lieve, e considerasse l’impatto della malattia sulla generale efficienza intellettiva già dalle prime fasi di malattia. In Italia, attualmente, le batterie di screening neuropsicologico standardizzate sono sicuramente efficaci nella identificazione della presenza di demenza e nella sua qualificazione e stadiazione, ma sembrano non essere sempre a sensibilità specifica, o contenere uno spettro di prove adatte per isolare i deficit nei pazienti con MP con decadimento cognitivo lieve o borderline (MP-MCI).

La struttura e le prove

Dallo  studio  di  questi  strumenti e dalla  pratica clinica nasce quindi la Batteria per l’Esame Neuropsicologico della Malattia di Parkinson (BEN-Par) che si affaccia al panorama delle scale neuropsicologiche italiane come la prima a indagare, in uno strumento unico e specifico, in modo esteso e globale, i disturbi cognitivi della malattia di Parkinson in tutta la sua evoluzione.

La Ben-Par si articola in 32 subtest brevi, che necessitano di circa 45 minuti per la somministrazione complessiva, e mira a studiare il paziente parkinsoniano in tutte le sue possibili alterazioni cognitive con più subtest per la stessa funzione, per meglio indagare la presenza di MP-MCI. La Batteria è corredata oltre che dai materiali necessari per la somministrazione delle prove, anche di un foglio di “profilo” per una rappresentazione grafica dello stato cognitivo che evidenzia “a colpo d'occhio” le funzioni lese tipiche della patologia parkinsoniana e quelle residue, nonché la presenza di aree cognitive deficitarie suggestive dell'evoluzione in demenza.
La batteria è inoltre corredata da un manuale che fornisce una panoramica aggiornata sulla malattia nelle sue peculiarità neurofisiopatologiche, cognitive e motorie, per consentire al clinico di estendere le proprie osservazioni neuropsicologiche anche ai sintomi motori di origine cognitiva, ed una dissertazione scientifica sull'interpretazione dei singoli test, sulle funzioni indagate e i loro correlati neuroanatomici. Infine, oltre alle tabelle di riferimento per i valori normativi, è presente una sezione che guida passo passo il clinico, anche quello meno esperto, nella redazione di una relazione completa ed esaustiva sul caso. Un valore aggiunto della batteria è fatto dall'attenzione data ai punteggi al di sotto della media normativa e a quelli borderline, dettagliando punteggi ad 1,5 DS dalla media oltre ai punteggi di cutoff per favorire in modo intuitivo l'identificazione di eventuali MP-MCI o per cogliere quelle iniziali difficoltà che spesso i pazienti mostrano durante l'evoluzione della malattia al fine di proporre un intervento riabilitativo precoce. L'attribuzione dei punteggi ai vari item delle prove inoltre è stata pensata proprio sulla base delle prestazioni dei pazienti (oltre 200 testati nella fase di sperimentazione della batteria), facendo in modo di dare valore anche alla piccola variazione.

Le prove di apprendimento verbale e visuospaziale (4 subtest), ad esempio, sono state introdotte non solo per la verifica di un deficit mnestico presente in forma franca nelle demenze ma soprattutto per permettere al clinico di distinguere eventuali MP-MCI amnestici o non-amnestici con compromissione multipla o singola. Queste prove permettono anche di inferire se i deficit delle funzioni esecutive e un uso meno esteso di strategie efficaci all’apprendimento attraverso ad esempio il clustering semantico, o altri approcci procedurali e strategici al compito, deficitari nei pazienti parkinsoniani, abbiano un riverbero anche sulla memoria. I disturbi visuo-spaziali, frequentemente descritti nel quadro neuropsicologico della MP, sono uno degli  importanti indicatori clinici di rischio di conversione in MP-D quando associati a deficit delle funzioni mnestiche, per questa ragione la Ben-Par contiene anche una prova di abilità visuospaziale.

Il disturbo del movimento nella MP è, in alcune sue manifestazioni, il riverbero sull'organizzazione motoria di un deficit cognitivo come avviene ad esempio nel fenomeno del freezing, da qui le prove motorie (5 subtest) sono state appositamente pensate nel voler considerare ad esempio il fenomeno del Mirror Movement presente in alcuni soggetti con MP in stadi avanzati,  la capacità di programmazione motoria e di controllo esecutivo dell’azione, la resistenza all’interferenza e il controllo inibitorio, tutti processi necessari per elaborare appropriatamente le azioni dirette ad un comportamento e per adattare le risposte del soggetto ad una situazione nuova o modificata. Le prove attentive (attenzione sostenuta e selettiva) e di “resistenza all’interferenza” (4 subtest), e di memoria di lavoro e delle funzioni esecutive (5 subtest) sensibili alla presenza di una deplezione dopaminergica nella corteccia prefrontale dorsolaterale e ventromediale, sono state introdotte sulla base dell'osservazione che una compromissione in questi compiti specifici appare già in pazienti parkinsoniani in assenza di demenza, talvolta già in fasi precoci. Il test dell'orologio inoltre, sensibile nell’individuare una condizione di MP-MCI, presenta, in questa sua versione, la valorizzazione di elementi che tipicamente vengono presentati dai pazienti parkinsoniani ed è corredata da una prova che ne distingue gli aspetti visuo-costruttivi e mnesici da quelli prettamente esecutivi. La Ben-Par include anche delle prove visuo-costruttive per l'identificazione di “aprassia costruttiva” che indica un’incapacità di apprezzare e riprodurre le relazioni tra le parti del modello presentato e di pianificare e monitorare l’azione motoria nelle diverse fasi che portano alla riproduzione del disegno. Analizzando i dettagli qualitativi, si potrà quindi identificare se la difficoltà è maggiormente associabile a lesioni frontali, ovvero quando i deficit esecutivi di pianificazione sono prevalenti, oppure a lesioni parieto-occipitali dove i disordini visuo-percettivi e di esplorazione visuo-spaziali sono il fattore più evidente. Il linguaggio, (4 subtest) nelle sue caratteristiche principali (comprensione, denominazione, fluenza per categoria semantica, astrazione) risulta alterato nei pazienti con MP-D e demenza mentre una difficoltà isolata di comprensione delle consegne può essere correlata al deficit attentivo e di memoria di lavoro.
Il questionario sugli orientamenti spazio-temporali e personale (3 subtest) completano l'indagine.

La batteria  è stata sviluppata con lo scopo di fornire al clinico uno strumento con capacità di discriminazione dei deficit cognitivi nelle varie fasi della malattia, definendo finemente anche i cambiamenti cognitivi discreti, siano essi appartenenti alla sindrome parkinsoniana (funzioni frontali, motorie e visuo-spaziali in primis), siano essi appartenenti alle altre funzioni cognitive “corticali” maggiormente suggestive di un’evoluzione verso un quadro di demenza. In tal senso la BEN-Par si presenta come una scala di valutazione neuropsicologica completa, ricca, e versatile, adatta anche per l’inquadramento del decadimento cognitivo di origine vascolare, traumatica o degenerativa, ed utile alla progettazione di un intervento riabilitativo mirato.